视网膜色素上皮和视网膜错构瘤
CombinedPigmentEpithelialandRetinalHamartoma
图1患者男，23岁，右眼FFA可见视盘及黄斑区，约5PD大小的低荧光区域，其内大量小而不规则的视网膜血管穿行，周围环绕强荧光，病灶区域内视网膜血管扭曲变形。
诊断：视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤
视网膜和视网膜色素上皮联合错构瘤：是一种罕见的眼底色素性肿块，常单眼发病，好发于年轻人，肿块主要由杂乱的视网膜胶质细胞及血管组织和增生的视网膜色素上皮细胞构成。眼底可见病灶常孤立于视盘、视盘旁、黄斑及周边部，边界不清，轻微隆起，瘤体表面灰白色纤维增值膜形成，牵拉视网膜血管扭曲变形，肿瘤内可见丰富的纡曲血管，伴不同程度的视网膜色素上皮增生。FFA早期病变部位为低荧光，病变内血管扭曲伴渗漏，病变周围放射状强荧光，晚期病变部位弥漫性荧光染色。
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