北京治白癜风的医院哪家好 https://wapjbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/上几节小课堂我们分别介绍了APMPPE和MEWDS（点击蓝字直达课堂），那么这个系列的最后一次课我们讲一下AZOOR吧，下面开始今天的学习吧
注：本文主要参考自刘文教授的《临床眼底病内科卷》，非常好的一套书，推荐给大家~
1概述
急性区域性隐匿性外层视网膜病变(acutezonularoccultouterretinopathy，AZOOR)是一种局灶性光感受器细胞变性的疾病。由Gass在年报道，其特点为突然出现的闪光感及与外层视网膜损伤相对应的视野暗点。Gass推测AZOOR属于一大类疾病中的一种，这类疾病包括：多发性一过性白点综合征(MEWDS)、急性特发性盲点扩大综合征(AIBSE)、急性黄斑神经视网膜病变(AMN)、拟眼组织胞浆菌病综合征(POHS)、点状内层脉络膜病变(PlC)和多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎(MCP)。这类疾病的共同特点为年轻女性多见，伴随视野缺损和ERG的异常。临床表现与急性环状外层视网膜病变（acuteannularouterretinopathy，AAOR）相似。
2病因
AZOOR的发病机制仍然不明，现存在两种假说，
感染假说：在视乳头周围和锯齿缘缺乏神经上皮层，微生物特别是病毒感染视乳头周围及锯齿缘边缘的视网膜光感受器细胞，使得光感受器层直接接触血循环，当宿主的免疫应答细胞被感染时则发病。发病初期的感染灶可解释视野缺损普遍发生在生理盲点扩大和周边视野缺损。Gass认为MEWDS、PC、MCP和AMN等都适合于这一基本的病理机制。这一结论是基于以下现象：很多患者发之前有过感染病史，大多数是年轻女性，伴发无法解释的局部视野缺损和ERG异常，以及一些患者可能发展成这些疾病中任何一种的现象。
自身免疫假说：Jampol和Becker认为MEWDS、MCP/PIC和AZOOR是基因相同的自身免疫和炎症性疾病。特异性主要组织相容性复合物(MHC)和非特异性MHC基因使个体易患自身免疫性疾病，疾病基因和其他基因以及环境因素共同作用，导致易患个体发展为多种自身免疫性疾病，甚至可同时发生在同一个体中。
3临床表现
大多数患者为女性，白种人多见，3/4的患者为近视眼，发病年龄在13-79岁，平均年龄36.7岁。
症状
发病前可有病毒感染病史。单眼或双眼发病，突然出现视野暗点和视物模糊，伴闪光感。闪光感常被描述成各种类型包括烟花样或闪烁灯光样、显微镜下微生物的移动、电视机中无接收信号的雪花样、光的闪烁和马路表面的热浪等。闪光感可先于、同时或后于视野缺损发生。
体征
AZOOR对视力的影响较小，大多数在0.5-1.0，治疗后多能恢复到1.0，极少数下降。眼前节一般正常，可存在相对性传入性瞳孔反应缺陷（RAPD），少数患者玻璃体内细胞阳性。早期眼底没有明显可见的异常，有时可见到白色环形改变；晚期部分患者出现视网膜色素上皮细胞(RPE)的斑点状改变以及RPE细胞向内层视网膜迁移并沿着血管壁排布，表现为典型的骨细胞样外观，类似视网膜色素变性（RP）样的改变。少有黄斑囊样水肿（DME）和合并视网膜血管白鞘。
晚期AZOOR的眼底照片。可见色素上皮萎缩和骨细胞样色素沉着，与视盘相连。[来源：《Retina5thEdition》，年，AndrewSchachat主编]辅助检查
视野检查：视野缺损是AZOOR患者的特征性改变，早期最常见是生理盲点的扩大合并中心暗点生理盲点扩大可单独存在，少数合并周边视野损害或环形暗点。视野缺损类型也不是固定的，可能范围很小也可能很大，但常常和生理盲点相连。有时视野缺损也可发生于周边部。
AZOOR患者的视野检查。[来源：《Retina5thEdition》，年，AndrewSchachat主编]
荧光素眼底血管造影（FFA）：大多数表现正常。最常见的异常是RPE的改变，表现为高荧光、脱色素、窗样缺损或透见荧光。其次是血管的改变包括视网膜血管染色和（或）渗漏和视网膜血管变窄。
荧光造影显示视盘周围带状RPE异常，可见窗样缺损。[来源：《Retina5thEdition》，年，AndrewSchachat主编]吲哚青绿脉络膜血管造影（ICGA）：造影早期病变区域呈多灶低荧光或地图状低荧光，晩期部分融合，病变区外其他区域也可表现为弱荧光。
眼底自发荧光（FAF）：可表现正常，在RPE萎缩区呈弱荧光，周围可为强荧光包绕。大多数患者可出现颗粒状高荧光和低荧光混杂在一起现象，随访低FAF显示有扩大，可用于活动性疾病的观察。
FAF显示视盘周围低荧光伴高荧光环绕。[来源：《Retina5thEdition》，年，AndrewSchachat主编]相干光断层成像仪(OCT)：和视野缺损相对应的视网膜区域表现异常，包括光感受器椭圆体(IS/OS)带不规则或缺失，外核层变薄和外丛状层增厚，内核层也可变薄。在生理性肓点扩大患者，视乳头周椭圆体带缺失。免疫抑制剂治疗后，椭圆体带出现部分的恢复。视网膜电图（ERG）：是AZOOR主要辅助检查。大多数病例的ERG都表现异常，如果ERG表现正常，则AZOOR的诊断应该被质疑。患者的30-Hz锥细胞闪光反应明显延迟。眼电图（EOG）方面，患者明适应减低及a波振幅降低。虽然AZOOR视网膜功能障碍主要是局限性的，但ERG改变显示却是全部降低，病变累及视锥细胞多过视杆细胞。4诊断
视野暗点伴闪光感，早期眼底检查正常，晩期岀现RPE脱色素或视网膜色素变性样改变；ERG和视野检查可以发现异常改变，这些异常是持久性的，常不会再加重。
鉴别诊断
急性环状外层视网膜病变：
AAOR临床表现和AZOOR相似，但AAOR很少有闪光感，视网膜病变表现环形混浊，逐渐扩大，暗点与视网膜灰白色环病变相对应。FFA显示环状病灶区的视网膜血管变窄，视网膜循环时间延迟，病灶内RPE结构的紊乱，表现为高荧光、椒盐样、颗粒状或斑片状强和弱荧光相间。随访1~2周后病灶消失，遗留RPE脱色素环。可与AZOOR相鉴别。
自身免疫性视网膜病变（autoimmuneretinopathy，AIR）：
自身免疫性视网膜病变是由Heckenlively和Ferrera系统描述的一类疾病。肿瘤相关性视网膜病变（cancerassociatedretnopathy，CAR），黑色素瘤相关性视网膜病变（melanoma-associateretinopathy，MAR），非肿瘤性自身免疫性视网膜病变（non-neoplasticautoimmuneretinopathy，npAIR）等是AIR的主要形式，都是由于特异性自身抗体介导的一类视网膜疾病。AIR和AZOOR的相似之处在于患者都出现闪光感和暗点。但AIR病情进展明显较慢，如果无免疫抑制剂干预病变常常稳定；眼底改变早期可能正常，但随之出现弥漫性视网膜脱色素改变以及血管的改变。AR患者ERG异常与AZOOR不同，AIR表现为负向波的形成。血清抗视网膜抗体的检测对AIR的诊断至关重要。
白点综合征：
白点综合征（whitedotsyndromes）定义为：视网膜外层，RPE和脉络膜水平的炎症病变，特点为多发性黄白色斑点。本病包括多种疾病，如：急性后极部多灶性鳞状色素上皮炎(APMPPE)、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变(BCR)、弥漫性单侧亚急性视神经视网膜炎(DUSN)、MEWDS，MCP，以及匍行性脉络膜病变(SC)。Cass强调AZOOR和以上疾病具有共同的特点，在发病原因和病理改变方面具有相关性。尤其是MEWDS和MCP，必须和AZ0OR做鉴别，因为这些疾病可能同时发生在同一患者。这些疾病的鉴别要点在于脉络膜视网膜病变的特点，AZOOR患者常常没有这方面的改变。
急性特发性生理盲点扩大综合征：
女性多见，生理盲点的扩大，和AZOOR相似。然而ABSE患者很少发生于双眼，视野损害加重也不常见，且闪光感很少;FFA检查可见视乳头荧光素着染或渗漏;ERG检查显示鼻侧旁黄斑中心凹的局部异常，而全视野ERG则无异常。
5参考文献《临床眼底病内科卷》年，刘文主编《Retina5thEdition》年，AndrewSchachat主编《实用眼科学》第3版，年，刘家琦主编预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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