惟视看图识病Bietti结晶样角膜视_视网膜色素

当前位置：视网膜病变能治好吗 > 视网膜色素 > 惟视看图识病Bietti结晶样角膜视

白癜风换肤计

http://weifang.dzwww.com/cj/201711/t20171123_16264512.htm

编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！

（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

Bietti结晶样角膜视网膜营养不良

Bietti结晶样角膜视网膜营养不良是一种遗传性疾病，通常是常染色体隐性遗传，特点是大量亮黄色结晶样物沉着于眼底，在某些病例中还沉着于角膜缘的表层角膜。结晶样物可以沉积于视网膜各层。患者可能没有主观症状，直到成年后出现视力进行性下降及夜盲，这与后极部开始出现脉络膜毛细血管萎缩及地图样RPE萎缩有关。RPE正常区结晶样物的沉积更明显，但也可沉积于眼底任何一处。该病多见于东亚，尤其是中国和日本。

图2-10-8-1图中显示Bietti结晶样角膜视网膜营养不良的临床表现。眼底后极部及周边部可见结晶样沉积。在病变晚期出现萎缩，结晶样沉积不再明显（右下图）。角膜的结晶样沉积通常位于中间基质层及近角巩膜连接处。

图2-10-8-2这位Bietti结晶样角膜视网膜营养不良患者的视网膜近周边及远周边区可见萎缩带，还伴有部分色素上皮增生性改变。自发荧光能够更清晰地显示萎缩区。萎缩区边缘可见斑点状高自发荧光，但是没有发现眼底有与之对应的改变。

图2-10-8-3双眼OCT显示眼球外层管状萎缩，如近色素上皮层与外层视网膜间的圆形图像（长箭头）。在C-scan,或称正面扫描模式下，圆形区域及卵形管状萎缩区也清晰可见（箭头）。

图2-10-8-4这位Biette结晶样角膜视网膜营养不良患者表现为整个眼底明显的结晶样沉积，但是沉积物与非萎缩区没有关联。脉络膜萎缩区内部和外部均出现结晶样沉积物。