白癜风反复发作怎么办 http://m.39.net/pf/a_4577530.html系统性红斑狼疮（SLE）
（一）病因和发病机制
1.病因：遗传、雌激素、环境。
2.发病机制：
自身免疫反应。自身抗体。
（二）临床表现
1.全身——疲倦、乏力、体重下降，约90%发热。
2.皮肤与黏膜——80%有皮肤损害，包括蝶形红斑（最具有特征性）、盘状红斑、甲周红斑、指端缺血等，光过敏、网状青斑、口腔溃疡、脱发、雷诺现象。
3.浆膜炎——胸膜炎、心包炎、腹膜炎。
4.关节和肌肉——关节痛和肌痛；
手指、腕、膝、踝关节，伴肿胀，骨破坏少见；
10%因关节周围肌腱受损而出现Jaccoud关节病，特点：可复性非侵蚀性关节半脱位；
小部分出现股骨头坏死。
5.肾脏——几乎所有患者都有病理变化！！
约60%有临床表现；
尿毒症是常见死因之一。
6.心血管——
心包炎，但不会发生心脏压塞；
可出现瓣膜赘生物——Libman-Sack内膜炎；
心肌损害或冠状动脉受累；
严重者——心律失常、心肌梗死、心力衰竭，甚至死亡。
7.肺——胸腔积液，肺实质炎症、肺动脉高压、间质性肺炎、弥漫性肺泡出血（病情凶险，病死率高）。
8.神经系统——神经精神狼疮。头痛、癫痫、性格改变、记忆力减退、认知障碍；重者脑血管意外、昏迷。
9.血液系统——血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少，10%为溶血性贫血。
10.抗磷脂抗体综合征
——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
11.干燥综合征——约30%。
12.其他
◆脾大；
◆转氨酶异常，可为自身免疫性肝炎；
◆累及平滑肌——呕吐、腹泻、尿潴留；
◆累及视神经，或导致视网膜血管炎；
◆无痛性淋巴结肿大。
SLE——主要临床表现
8个主要症状：
◆脸上长斑口腔烂；
◆浆膜关节发了炎；
◆对光过敏得癫痫；
◆最严重是肾病变。
（三）免疫学检查——特别重要！
①抗血小板抗体、抗红细胞抗体——血小板减少、溶血性贫血；
②抗双链DNA抗体
——与狼疮肾炎密切相关（免疫复合物沉积在肾脏）；
③抗SSA抗体——经胎盘进入胎儿心脏
——新生儿心脏传导阻滞；
④抗磷脂抗体
——血栓形成、血小板减少、习惯性流产。
免疫学检查（6+1）
在SLE诊断中的意义
自身抗体
1.抗Sm抗体
标记性抗体，特异性99%，敏感性30%。与疾病活动性无关
2.抗双链DNA（dsDNA）抗体
①重要抗体，与疾病活动性密切相关。②狼疮肾
3.抗核抗体（ANA）
见于几乎所有患者，但特异性低
4.抗RNP抗体
与雷诺现象有关
5.抗SSA抗体
①与皮肤病变有关。②阳性的母亲所产婴儿易患新生儿红斑狼疮
6.抗磷脂抗体
包括：抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β2-糖蛋白Ⅰ。对诊断抗磷脂抗体综合征有意义
补体——总补体以及补体C3、C4：提示疾病活动
（四）诊断（标准）与鉴别诊断
——美国风湿病学会，年
1.颊部红斑——两颧部位的固定红斑；
2.盘状红斑——片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩；
3.光过敏——日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重；
4.口腔溃疡——口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性；
5.关节炎——关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏；
6.浆膜炎——胸膜炎或心包炎；
7.肾脏病变——尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿；
8.神经病变——癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱；
9.血液系统受累——溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少；
10.免疫学异常——抗Sm抗体，或抗dsDNA抗体，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）；
11.抗核抗体阳性。
符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。
SLE诊断标准——8+3
所谓难点，是用来被攻克的！
①类风关
②各种皮炎
③癫痫病、精神病
④特发性血小板减少性紫癜
⑤原发性肾小球肾炎
⑥原发性干燥综合征
（五）治疗
控制疾病活动，和维持缓解两个阶段。
1.一般治疗
A.避免阳光直接照射；
B.急性期应休息；
C.积极控制感染；
D.治疗并发症。
2.药物
（1）糖皮质激素：泼尼松——主要药物。
●起始——剂量：0.5～1mg/（kg·d），晨起顿服，通常服药3～4周病情逐渐稳定；
●减量——之后以每1～2周减10%的速度缓慢减量，减至＜0.5mg/（kg·d）后，减药速度宜进一步减慢；
●维持——＜10mg/d。
甲泼尼龙～mg，静滴每天一次，连用3天为一疗程。
用于：急性重症SLE，如：
A.急进性肾衰竭
B.重症神经精神狼疮
C.严重溶血性贫血
（2）免疫抑制剂
病情严重者需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。
加用免疫抑制剂有利于更好的控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。
①环磷酰胺：
口服、严重可静脉冲击。
②抗疟药：硫酸羟氯喹。
基础用药！
对皮疹、关节痛等轻型患者有效。
③吗替麦考酚酯：
狼疮肾炎维持治疗阶段的首选！
④硫唑嘌呤：
中等度严重病例或维持治疗。
⑤环孢素。
（3）生物制剂：新型药物。
美罗华（TANG补充：利妥昔单抗）——抗CD20单克隆抗体，直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体产生。
（4）其他：静注大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植等。
SLE的治疗TANG
1.激素——泼尼松、甲泼尼龙（冲击）。
2.免疫抑制剂——环磷酰胺、氯喹（基础）、吗替麦考酚酯（狼疮肾）、环孢素、硫唑嘌呤。
3.生物制剂——CD20单抗——（利妥昔单抗）美罗华。
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