恶性高血压视网膜病变(急进型高血压视网膜病变)
(一)发病原因
与肾上腺功能亢进有关。
(二)发病机制
脉络膜血管比视网膜血管更易受损。当血压急剧升高时,脉络膜自律神经系统调节受损,脉络膜小动脉和毛细血管失去调节能力。脉络膜毛细血管本身即有许多微孔,血压快速升高时更增加了它的渗透性,浆液性液体和纤维蛋白渗出进入脉络膜基质、视网膜色素上皮下及视网膜下。脉络膜小动脉壁纤维蛋白样坏死,毛细血管闭塞,管腔内有纤维蛋白和血小板,视网膜色素上皮弥漫渗漏(Elschnig斑)。全身和眼底小动脉血管壁细胞肿胀,染色淡,细胞核碎裂,支持纤维肿胀、增殖,特别是弹力纤维。其典型改变为局限性小动脉纤维蛋白样坏死,影响整个动脉壁,导致血管渗透性增加。
视网膜动脉也呈现纤维蛋白样坏死,特别是位于视盘周围的小动脉和前毛细血管小动脉变化明显。由于血管屏障受损,浆液性渗出致视网膜水肿,有形成分渗出产生出血、渗出。在有棉絮状斑存在的地区显示小动脉和毛细血管闭塞所致局部缺血,该处轴浆运输受阻,神经纤维肿胀,细胞器增殖聚集,晚期轴索断裂,形成细胞样体(cystoidbody),即临床所见的棉絮状斑。
本病常有全身其他器官如心、脑、肾的功能损害,可出现头痛、恶心、呕吐、惊厥、昏迷和蛋白尿等。内分泌疾病所致者常伴有内分泌紊乱的全身体征,如Cushing综合征可伴有面颈及胸腹肥胖,皮肤细薄致颜面紫红,腹部出现紫色条纹,糖尿,骨质疏松以及毛发过多和性腺功能不全等症状。肾上腺皮质增生或腺瘤所致醛固酮增多症可有低血钙、高血钠、周期性瘫痪等体征。这些病所致急进性高血压如不采取积极治疗措施,患者多于数年内死于尿毒症或心脑疾患。
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