系统红斑狼疮是一种侵犯多组织多器官自身免疫性结缔组织疾病。
发病机制：病因及发病机制不明，与遗传、外界环境作用、激素水平失衡等激发机体免疫功能紊乱及免疫调节机制障碍而引起的自身免疫性疾病。
临床表现：5岁前很少发病，7-青春期明显增多，首发症状各异，早期表现为非特异性全身症状，如发热低热、全身不适、乏力、体重减轻、关节酸痛，也可是某一系统或某一器官的征象早期表现，如皮疹、口腔溃疡、脱发、淋巴结肿大、贫血、紫癜等，也可能某一项或几项实验室检查指标异常，如蛋白尿或血尿、不明原因血沉增快、γ球蛋白增高，肝功能某一项或几项数据异常，心电图异常等；可单独存在持续数月至数年。
1.全身表现：发热、食欲缺乏、乏力、体重下降。
2.皮肤黏膜症状：70%患儿可见皮疹，典型的蝶形红斑仅见50%病例；皮疹位于两颊和鼻梁为鲜红色红斑，边缘清稀伴有轻度浮肿。有时伴有毛细血管扩张鳞片状脱屑，炎性渗出加重可见水疱、痂皮。其他皮肤表现为红色斑疹、丘疹、急性丹毒样或大疱样皮疹糜烂结痂和出血性紫癜等。手掌足底和指趾末端常有红斑，口腔黏膜、牙龈、硬腭、软腭可见红斑和溃疡，还可出现脱发、雷诺征，指趾坏疽等，常有日光过敏，暴晒后皮疹加重。
3.肌肉骨骼症状70-80%病例有关节炎关节痛，可见腕肘肩膝踝及手指关节，可为游走性。
4.心脏症状：心包、心肌、心内膜可受累，可出现二尖瓣和主动脉瓣狭窄和闭锁不全，动脉炎、心梗等。
5.血管炎表现：多侵犯小血管、小动脉、小静脉。狼疮危象是由广泛急性血管炎所致急剧发生的全身性疾病，常危及生命，表现为：a高烧不退抗生素治疗无效；b暴发和急性发作，全身极度衰竭伴有剧烈头痛，腹痛；指尖的指甲下或指甲周围出现出血斑和口腔严重溃疡c肾功能进行性下降伴有高血压；d出现狼疮肺炎或肺出血；e严重精神狼疮表现。
6.肾脏症状：肾脏受累占50-80%，22%发展为肾衰。狼疮肾炎可以是无症状蛋白尿和血尿、急性肾炎综合征、急进性肾炎、慢性进展性肾炎、肾病综合症、终末期肾病，狼疮肾炎一旦出现氮质血症、血肌酐（SCr）≥88.7umol/L（发病两个月内），内生肌酐清除率（Ccr）明显下降、大量蛋白尿、红细胞管型尿、蜡样管型尿或持续性高血压，均提示肾损害严重，预后不良。
7.神经和精神症状：发生率占20-50%，主要分a中枢神经弥漫性脑功能障碍，以器质性脑综合征为代表；表现为意识障碍、定向障碍、智能障碍、记忆差、计算逻辑差、异常行为等。b局灶性脑功能障碍，如癫痫和脑血管意外，偏瘫、失语、震颤。c周围神经损伤少见，表现为多发性神经炎。
8.肺部及胸部症状：胸膜炎伴胸腔积液。
9.胃肠道症状：腹痛、腹泻、恶心、呕吐，偶发穿孔坏死等。
10.肝脾淋巴结肿大。
11.血液系统症状：缺铁性贫血、白细胞减少、血小板减少，Coomb试验阳性，网织红细胞增多。
12.眼部症状：虹膜炎、巩膜炎、视网膜血管炎和出血，眼底检查可见絮状班。
实验室检查：
尿检、血象异常，血沉增快、C反应蛋白阳性，抗核抗体ANA阳性对本病有重要诊断意义，抗双链DNA抗体对本病有高度特异性。γ球蛋白增高及血清补体降低。肾活检对了解肾病类型及确定患儿治疗方案很重要。
美国风湿病学会诊断标准（）
颊部红斑、盘状皮疹、光过敏、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、肾脏病变、神经病变、液改变、免疫异常（抗天然DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、抗磷脂抗体阳性）、抗核抗体任意时间任意方法检测阳性除外药物性狼疮。
治疗：
1.一般治疗：休息、加强营养，避免阳光，避免服用诱发狼疮药物（保泰松、对氨基水杨酸、磺胺类、普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪等），局部涂抹泼尼松软膏。控制高血压。
2.常用药物（1）非甾体抗炎药
（2）抗疟药羟氯喹，控制皮肤损害光敏感及关节症状。5-6mg/kg.d可蓄积，沉积视网膜色素上皮细胞造成变性失明，每4-6个月需眼科全面检查。
（3）肾上腺皮质激素是治疗SLE的主要药物。
（4）免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A（CsA）、霉酚酸酯等。大剂量丙球蛋白静脉注射有一定治疗作用。
（5）靶向生物制剂：针对B/T淋巴细胞靶向治疗；抗补体治疗。
（6）造血干细胞移植（HSCT）。
（7）免疫吸附。
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