近日，身患原发性骨髓纤维化的赵先生来院复诊，看着他日趋正常的化验单和脸上的笑颜，回想起波折的移植过程，心中不禁充满感动。
两年前，50岁的赵先生确诊为原发性骨髓纤维化，起初传统治疗病情尚稳定。但去年5月开始，病情持续进展，脾脏进行性增大至为巨脾，腹胀难忍，贫血进行性加重，每半个月就要住院输血，生活质量非常差。口服芦可替尼治疗后，脾脏虽一度缩小，但引起了血小板下降，赵先生时常鼻出血不止，但芦可替尼停药后，脾脏再次增大。
异基因造血干细胞移植是治愈此病的唯一方法，幸运的是赵先生和他的弟弟骨髓配型成功。但骨髓纤维化病人的骨髓富含大量网状纤维，就好比供者的“干细胞种子”要种在“盐碱地”上，而且赵先生脾脏非常大大，所以移植后造血系统的植入是一大关。由于植入难度很大，因此在我国移植病例较少，没有大宗数据。
同时，赵先生还患有糖尿病、糖尿病视网膜病变、卵圆孔未闭，既往曾患肺结核，这些基础疾病无疑大大增加了移植难度。带着这些疑问和顾虑，王慧睿副院长、郭淑利主任、李波副主任多次组织线上、线下病例会诊，咨询上海、广州、郑州等多位移植大咖，虽经验均较少，但纷纷给出建议，为移植保驾护航。
经过缜密而充分的移植前准备，3.15至3.17回输了供者的造血干细胞，回输过程十分顺利。移植后，正如我们预料的，患者造血系统植入慢、嵌合度不达标，同时还出现了肝脏排异等等。王慧睿院长、郭淑利主任、李波副主任带领的移植团队及时挑整应对措施，输注间充质干细胞、回输供者淋巴细胞、加强抗排异治疗……有条不紊的处理各种并发症。
每天仓外查房
经过不懈的努力，赵先生移植后3个月时脱离输血，目前血红蛋白升至正常，脾脏明显缩小，并且腹胀感觉消失，嵌合度升至%，无其他不适症状，生活质量明显改善！
患者顺利出仓
在医学上没有平坦的大道，只有不畏劳苦沿着陡峭山路攀登的人，才有希望达到光辉的顶点。近几年，越来越多患者加入移植行列，我院血液内科移植团队不断挑战疑难病例，勇于攀登，为更多患者带来生命希望！
血液内科郭文逸
部分图片来源于网络
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