惟视看图识病急性区域性隐匿性外层视网

编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！

（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

疾病介绍

急性区域性隐匿性外层视网膜病变（Acutezonaloccultouterretinopathy，AZOOR）是一种多见于年轻健康女性的特发性炎性病变，由于病变常累及外层视网膜的较大区域，常出现单眼或双眼闪光感及急性进展性视野缺损。视野缺损常常以生理盲点扩大开始，ERG，自发荧光，荧光造影及ICG血管造影，OCT检查提示病变位于光感受器—RPE复合体。

典型表现

图3-5AZOOR患者的萎缩区位于眼底不同的位置。有的患者萎缩区不累及黄斑部，患者视力较好。中图所示患者的症状为闪光感伴视野缺损渐渐加重数年，但患者在随后的11年中症状和眼底表现并没有发生改变。下图AZOOR患者的病变位于周边部，可见血管旁炎性改变（箭头所示）及视网膜色素上皮增生。

图3-6这是一例男性AZOOR患者，70岁时确诊为AZOOR。上方视网膜可见巨大的区域性缺损，病变上方有清晰的环形边界。下方视网膜可见一个较小的缺损区域（箭头所示）。高分辨率ICG造影检查示区域性缺损区的脉络膜毛细血管和光感受器改变及病变边缘的高自发荧光点。

图3-7OCT示临床表现中三区域的基础：紧邻视盘旁的脉络膜毛细血管层萎缩区，其外侧的RPE-光感受器萎缩区，及最外侧区的正常的光感受器—RPE—脉络膜毛细血管复合体。正常的连接复合体可见清晰的光感受器层内外节连接（IS/OS）（左箭头所示）。

图3-8这例患者有视野缺损及生理盲点扩大，眼底无异常发现。唯一的异常表现为高分辨率OCT显示与视野缺损区相对应的光感受器缺如。箭头所示交接处显示的是IS/OS连接复合体出现的位置。

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