系统性红斑狼疮（SLE）是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病，临床上常存在多系统受累表现，血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体。
一、病因
1.遗传
（1）流行病学及家系调查：资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭。单卵双胞胎患SLE者5～10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。临床上SLE病人的家族中也常有患其他结缔组织病的亲属。
（2）易感基因：研究证明SLE易感性与多个基因相关。多个基因在某种条件（环境）下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病。SLE的发病是很多易感基因异常的叠加效应。
2.环境因素
（1）阳光：紫外线使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。
（2）药物、化学试剂。
（3）微生物病原体等。
3.雌激素：女性患者明显高于男性。
二、发病机制
1.致病性自身抗体
2.致病性免疫复合物
3.T细胞和NK细胞功能失调
三、病理：主要病理改变为炎症反应和血管异常，可以出现在身体的任何器官。受损器官的特征性改变是：苏木紫小体和洋葱皮样病变。
四、临床表现
1.全身症状：活动期病人出现各种热型的发热，以低、中度热为常见。可有疲倦、乏力、体重减轻等。
2.皮肤与黏膜表现：80%有皮肤损害，包括颧部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌关节部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颧部呈蝶形分布的红斑最具有特征性。口腔及鼻黏膜无痛性溃疡和脱发（弥漫性或斑秃）较常见，提示疾病在活动期。
3.浆膜炎：半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液、中小量心包积液。
4.肌肉关节表现：关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝、关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。
5.肾脏表现：27.9%-70%的SLE病人在病程中会出现临床肾脏受累。主要表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。
6.心血管表现：病人常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但发生心包压塞者少见。可出现疣状心内膜炎。
7.肺部表现：SLE所引起的肺间质病变主要是急性、亚急性的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化，表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥漫性功能下降。可出现肺间质病变、肺动脉高压，严重者出现急性狼疮肺炎、弥漫性肺泡出血（DAH），病死率高。
8.神经系统表现：神经精神狼疮（NP-SLE）又称“狼疮脑病”，中枢神经系统病变包括癫痫、狼疮性头痛、脑血管病变、无菌性脑膜炎、脱髓鞘综合征、运动障碍、脊髓病、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等，外周神经系统受累表现为吉兰-巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、脑神经病变、神经丛病及多发性神经病等。系统症状表示病情活动及危重，预后不良。
9.消化系统：可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，其中部分病人以上述症状为首发。早期出现肝损伤与预后不良相关。少数病人发生急腹症，往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜血管炎有关。
10.血液系统：活动性SLE中血红蛋白下降，白细胞和（或）血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血；血小板减少与血清中存在抗血小板抗体，抗磷脂抗体及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分可有淋巴结和脾大等。
11.抗磷脂综合征（APS）：可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和（或）静脉血栓形成，反复的自发流产、血小板减少，病人血清不止一次出现抗磷脂抗体。
12.干燥综合征
13.眼：约15%病人有眼底病变，视网膜血管炎和视神经病变均影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。
（未完待续）
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