本文原载于《中华眼科杂志》年第10期
患者男性，39岁。因双眼视力下降2年余，加重2个月，于年5月14日就诊于首都医科医院眼科。既往双眼视物模糊反复发作2年，生殖器溃疡15年，口腔溃疡2年，结节性红斑1年。否认家族中有类似病史者。全身体检：未见明显异常，血液和尿液常规及生物化学检查均无异常，骶髂关节X线、胸部X线未见异常，双颈动脉、肾动脉、锁骨下动脉血流未见异常。眼部检查：最佳矫正视力右眼为0.15，左眼为0.2；双眼角膜透明，前房深浅正常，虹膜纹理清，瞳孔对光反应灵敏，晶状体透明，玻璃体无明显混浊；双眼黄斑区圆形裂孔（图1）。OCT检查：双眼黄斑裂孔，左眼黄斑裂孔合并视网膜脱离（图2）。FFA检查：晚期双眼视盘强荧光，并有脉络膜视网膜渗漏，黄斑区透见荧光（图3）。眼部B超检查：双眼玻璃体混浊，不完全玻璃体后脱离。临床诊断：双眼白塞综合征合并双眼黄斑裂孔。常规给予患者口服糖皮质激素和免疫抑制剂治疗白塞综合征，建议待其眼部炎性反应稳定3个月后，择期行玻璃体切除手术。
讨论
白塞综合征是一种反复发作的、累及多系统和器官的慢性炎性疾病。以葡萄膜炎、口腔溃疡、多形性皮肤损伤、生殖器溃疡为特征，也可损伤关节、中枢神经系统和胃肠道，又称皮肤-黏膜-眼综合征。目前病因不明，发病机制复杂。可能与免疫反应、病毒或细菌感染有关[1]。眼部表现为非肉芽肿性葡萄膜炎，其特点为易发生积脓性虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎、视网膜血管炎。
白塞综合征合并黄斑裂孔临床少见，尤其合并双眼黄斑裂孔。目前发病原因和机制均尚不明确。黄斑裂孔可能与玻璃体后脱离（posteriorvitreousdetachment，PVD）切线牵拉黄斑有关。相关研究结果显示玻璃体液化和不完全PVD是黄斑裂孔发生的原发性原因[2]，而白塞综合征或其他葡萄膜炎患者玻璃体后脱离的发生率较高[3]。玻璃体内炎症细胞增多被认为是玻璃体凝胶收缩和少量液化的诱因，导致PVD的发生，而黄斑裂孔的形成与旁中心凹的PVD有关。这为白塞综合征合并黄斑裂孔的发生提供了理论依据。
曾有研究报道白塞综合征合并单眼黄斑裂孔的治疗方法[4]。局部或全身给予糖皮质激素，并口服免疫抑制剂，以减轻或控制未发生黄斑裂孔眼的炎性反应，改善视功能，在长期随访中该眼未出现黄斑裂孔，黄斑裂孔眼的视力未进一步下降。对于葡萄膜炎继发的黄斑裂孔，手术治疗虽可实现裂孔闭合，但最终视力恢复程度有限，并且术后容易发生高眼压。玻璃体切除手术虽为治疗继发性黄斑裂孔的重要手段，但白塞综合征合并黄斑裂孔不同于特发性黄斑裂孔，不仅须考虑裂孔本身，还要考虑原发病对预后的影响。
综上所述，白塞综合征合并黄斑裂孔可累及双眼。在临床工作中应及时控制原发病，口服或局部应用糖皮质激素、免疫抑制剂，延缓炎性反应发展，避免继发黄斑裂孔，尤其对于白塞综合征已合并单眼黄斑裂孔患者，应积极预防双眼发生黄斑裂孔。在手术治疗黄斑裂孔患者时，应综合考虑黄斑裂孔及其原发病和患者的具体情况，正确选择手术时机，从而有效改善黄斑裂孔患者的预后，提高视功能。
参考文献
王佳琳等
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