眼睛是心灵的窗户，是人类感观中最重要的器官，大脑中大约有80%的知识和记忆都是通过眼睛获取的。试想一下，如果在暗环境下或夜晚视物不清、行动困难，视野范围一天天缩小，最后直至失明，经历的世界从五彩斑斓逐渐变成一片漆黑，会是什么样的感觉。
1什么是视网膜色素变性？
视网膜色素变性(RP)是一组以进行性感光细胞及色素上皮功能丧失为共同表现的遗传性视网膜变性疾病，以夜盲、视力下降、视野缩小、眼底色素沉着和视网膜电图异常或无波为特征。是眼科常见的遗传性视网膜疾病，有明显的家族遗传性。男女共患，但男性多于女性。估计全世界约有此病患者万人，我国发病率约为1/，是致盲的常见眼底病之一。
2视网膜色素变性是遗传病吗？
在第一个问题中，已经说过，视网膜色素变性有明显的家族遗传性。有的患者认为遗传病就是出生时就会发病，或者祖父辈、父亲辈就一定有同类病发生。其实不然，患者发生夜盲及眼部病变的发生、发展的迟早与此病的遗传方式的关，一般来讲常染色体显性遗传型的患者，其夜盲发病年龄较迟可在成年时期；常染色体隐性和X连锁隐性遗传型则发病较早，病情较重。目前已分离出的致病基因达数十种，认识较完善的有视紫红质基因和peripherin基因等。遗传的方式有以下几种：⑴散发病例：无家族史，大约占1/3的患者属此类，其中一部分是常染色体隐性遗传。也就是患者所说的祖父辈、父亲辈、家族中从没有同类病发生。⑵常染色体隐性遗传：年轻时就夜盲和视力下降。⑶常染色体显性遗传：发展较慢，成年后才出现典型症状，白内障发生较晚，预后较好。⑷X性连锁隐性遗传：少见，发病与常染色体隐约性遗传相似。发病年龄小，后极部白内障和黄斑水肿等到并发症发生率高。女性携带者眼底呈“椒盐”样。视力丧失严重，预后差。
3是不是有夜盲症状就是视网膜色素变性？
视网膜色素变性最早期症状是夜盲，但不是只要有夜盲症状的就是视网膜色素变性。还有以下眼底病也有夜盲：⑴回旋形络膜萎缩；⑵无脉络膜症；⑶维生素A缺乏；也就是俗称的夜盲症。⑷先天性静止性夜盲。
4视网膜色素变性有什么症状？
典型的视网膜色素变性最早的症状就是夜盲，白天在户外活动时和正常一样，但是到黄昏时在户外和室内光线暗淡时则看不清，寸步难行，多数始于儿童少年时期。早期或轻者仅暗适应功能减退，暗适应慢、时间延长。随着病程的进展会出现进行性视野缩小。进而视力下降。这一过程是渐进性的，时间较长，有的患者直到视野很窄、视力差，医院检查确诊。
5视网膜色素变性应做哪些检查？
这个问题是很多患者都存在的，视网膜色素变性主要症状是：夜盲、视力下降、视野缩小。检查有：扩瞳查眼底、裂隙灯检查、电脑视野、视网膜电图（ERG）。
6视网膜色素变性如何治疗？预后如何？
可适量补充维生素A和维生E。其中患者早期视力下降的部分原因可能是白内障、黄斑囊样水肿等。
视网膜色素变性部分患者可以长时间保留较好的视力，其中常染色体显性遗传，预后较好。性连锁遗传或常染色体隐性遗传者，早期就有中心视力减退，发病越早，预后较差。
7视网膜色素变性的临床表现
患者初期夜盲，数年后视野缩小，随着病情发展导致视力逐渐下降，最终直至失明。患者描述大致为：夜盲，视野逐渐变窄，数年后呈管状视野，眼前物体扭曲变形、色觉异常、下楼梯困难，行动不便。彩色眼底照相显示其视网膜色泽污秽，眼底视网膜色素斑块堆积，检测黄斑区中心光反射消失。
①RP初期病人眼底
②RP末期失明病人眼底
暗视环境下需要脉络膜血管扩张使其独特的窗孔样结构增大、通透性提高，有利于血液中各种营养物质的供给。然而令人遗憾的是RP患者的脉络膜血管与视功能正常的人相比，血管直径细36%、血流速度慢44%，更为恐怖的是视网膜色素变性患者的总体血流量较比视功能正常的人少76%。所以RP患者在暗视环境下没有足够的血流量为其输送必需的营养物质、视杆细胞难以合成视紫红质，临床上则表现为夜盲。
8如何预防视网膜色素变性？
⑴禁止近亲结婚：近亲是指的是直系血亲和三代以内的旁系血亲。这是为什么呢？原因是近亲带有相同隐性遗传致病基因的可能性较大，近亲结婚所生的孩子患有遗传病的可能性较大，如近亲结婚时所生的子女中，单基因隐性遗传病的发病率比非近亲结婚要高出7.8～62.5倍；先天畸形及死产的机率比一般群体要高3～4倍，孩子智力下降，并患有许多先天性疾病如先天愚型，其危害十分显著。
⑵避免“病病结合”：隐性遗传患者应尽量避免与本病家族史者结婚，更不能与也患有本病者结婚，显性遗传患者其子女发生本病的风险为%。
9视网膜色素变性的治疗
赵廷富教授简介
石家庄医院院长，现代中医四大名医之一庞赞襄开门弟子，五色复明新论及五色复明诊疗体系创始人、眼底病教授。40多年的临床经验，被中纪委黄树贤常务部长授予“石家庄市著名中医”称号；被现代中医四大名医之一唐由之教授称“眼病第一人”；被日本患者称“救世主”。
擅长各种视神经萎缩、各种黄斑病变、视网膜色素变性、视网膜动脉阻塞、视网膜静脉阻塞、葡萄膜炎、糖尿病视网膜病变的诊断和治疗。
医院简介
石家庄光医院、北京中国眼科研究院技术合作单位、医保定点单位、中国眼病康复基地。创办于年，专业治疗眼病，设高中低病房，张床位。拥有现代先进眼科检查设备：德国蔡司视网膜光学相干断层扫描仪、日本非接触式眼压测量仪等。开展多种眼科手术，中医特色治疗各种眼底病。院长赵廷富教授提出的具有里程碑意义的“中医眼科五色复明新论”及临床“五色复明诊治体系”,得到国医大师唐由之院士的认知和肯定，科研成果获得河北省卫生厅科技进步奖二等奖、三等奖。在诊治视神经萎缩、视网膜色素变性、黄斑变性、糖尿病眼病、眼底出血、眼肌无力、眼口（干燥）生殖器综合征等眼底病、眼与全身病方面长期处于国内领先地位。
截止目前，已经接待来自美国、日本、韩国、荷兰、南非、台湾、香港和内地患者近万人。人民日报、河北电台、健康报、搜狐等多家新闻媒体曾予以报道和转载。同时获得石家庄市卫生局卫生系统先进单位、医院、医院、医院等数十项荣誉。
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