WOW系列之《世界眼科新时讯》
第八期：病例报道园地/CASEREPORT（一）
以脉络膜视网膜病变为首发表现的霍奇金淋巴瘤1例
病例报道
病例1
患者女性，61岁，因双眼视力下降就诊，既往病史有低级别滤泡型淋巴瘤和乳腺癌化疗后缓解状态。患者右眼视力20/50，左眼视力20/，眼底检查发现小的多发白色病灶，光学相干断层扫描（OCT）提示黄斑中心凹高反射信号损伤，以左眼为主。眼底自发荧光图像提示多发高荧光病灶，晚期荧光血管造影图像表现为视网膜静脉炎，高荧光损伤点广泛分布，主要围绕血管分布。晚期吲哚青绿造影图像也提示后极部和周围部散在的小且圆形高荧光损伤斑（图1）。患者房水IL-10水平正常，而IL-6水平升高，提示病因为炎症或感染。脉络膜视网膜病变的常见病因如梅毒等在全身详细检查后被排除。患者接受全身糖皮质激素治疗，炎症部分缓解，双眼视力提高，右眼20/40，左眼20/63。但激素减量后眼部症状迅速反弹，表现为激素高度依赖性。6个月后，患者出现发热和后背部疼痛，血炎症指标升高，正电子发射断层扫描发现淋巴结增大，活检病理发现R-S细胞，确诊为霍奇金淋巴瘤。
图1.基线检查。图A和B，眼底彩照提示视网膜散在白色病灶；图C和D，OCT中心凹水平扫描图像提示位于视网膜色素上皮层上的高反射结节状病灶，与眼底彩照上的黄色病灶对应；图E和F，自发荧光图像提示散在高反射斑点；图G和H，晚期荧光血管造影图像表现为视网膜静脉炎，高荧光损伤点广泛分布；图I和J，晚期吲哚青绿造影图像也提示后极部、视神经旁和周围部散在的小且圆形高荧光损伤斑。
患者接受4疗程的ABVD方案化疗后，眼部体征缓解，视力右眼20/32，左眼20/80。糖皮质激素予以减量后，体征又开始反复，视力下降到右眼20/，左眼20/。患者开始接受二线化疗和自体造血干细胞移植，患者眼部体征改善，糖皮质激素减量后直到停药，眼部体征未见复发，视力右眼20/50，左眼20/，眼底检查发现视网膜静脉炎指征消失，血管造影提示脉络膜炎症损伤减少，OCT发现视网膜色素上皮层结节状高反射病灶。
讨论
绝大部分霍奇金淋巴瘤患者确诊时表现为隔上淋巴结肿大，有1/3患者表现为发热、夜间盗汗和体重下降等全身B症状。在一些罕见病例中，患者出现副肿瘤综合征，如皮肤湿疹、红斑、血管炎等，而霍奇金淋巴瘤累及眼部极其罕见，可能机制包括脉络膜或视网膜淋巴结受累，副肿瘤血管炎症反应或治疗引起的副反应。本病例的眼部疾病进展与霍奇金淋巴瘤病情一致，因此我们认为该病例的眼部受累是副肿瘤综合征表现。该病例提示临床医生，当眼内炎症性疾病病因不明时，需要注意排查全身疾病。
来源：DoyenH,etal.RetinCaseBriefRep.;10:-.
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