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一起学习。临床工作中肾性高血压并不少见，但当遇到以下这种高血压脑病和急性肾损伤时，你是否能想起一种风湿免疫病所致的肾危象？我们不妨先来看看年12月Sauza-SosaJC等发表于HighBloodPressCardiovascPrev杂志的一则案例。病例介绍74岁女患者，既往有甲状腺功能减退、系统性硬化并发间质性肺病、肺动脉高压病史，因突发头痛和呼吸困难急诊就医。患者的长期用药有地夫可特（一种糖皮质激素）12mgqd和左旋甲状腺素75μgqd。体格检查：轻度意识模糊，血压/mmHg，心率96次/分钟，呼吸22次/分钟，氧饱和度（未吸氧）86%。眼底镜检查可见视网膜火焰状出血伴软性渗出，提示III级高血压性视网膜病变。此外，患者有轻度肢端皮肤硬化，无其他皮肤表现。心血管系统检查显示心律齐，S1正常、S2亢进，胸骨左缘3级收缩期杂音。双肺可闻及湿罗音，无深静脉血栓形成或外周水肿的体征。血液检查：血红蛋白10.3g/dL，白细胞4.1×/L，血小板26×/L，肌钙蛋白正常，NT-proBNPpg/mL。血肌酐从几周前的79.6μmol/L升至.3μmol/L。其他检查：尿分析提示蛋白尿和血尿。心电图示完全性右束支传导阻滞与右室高电压。经胸超声心动图示右房、右室增大伴严重三尖瓣反流、肺动脉高压和轻度心包积液。头颅CT排除颅内出血。初步诊断与治疗：高血压脑病、急性肾损伤、疑诊硬皮病肾危象。初始治疗方案包括静注硝酸甘油和口服卡托普利（剂量逐渐增加至25mgq6h），并在后续48h内停用硝酸甘油。最终诊断和后续治疗：肾活检可见肾小球内膜增生、增厚导致血管腔狭窄和闭塞，伴"洋葱皮"样同心圆状排列。这些病理改变进一步支持硬皮病肾危象所致的血栓性微血管病变。治疗上，经使用ACEI和CCB治疗数周，患者的血压得以充分控制，但由于高钾血症和无尿，患者最终需要血液透析治疗。硬皮病的临床特征硬皮病亦称为系统性硬化症，分为局限性和弥漫性两类，这是一种以皮肤增厚、变硬为主要特征的结缔组织病。女性的硬皮病患病率大致是男性的4倍，平均发病年龄在30岁-60岁之间。除了皮肤，硬皮病还可累及全身各个器官。皮肤和内脏器官受累程度与患者的临床病程、合并症和死亡率直接相关，弥漫性病变的预后较差。弥漫性硬皮病多累及四肢和躯干的近侧，包括心脏、肺、胃肠和肾脏。与之相应的是，局限性硬皮病主要累及肘部和膝部远端部位，以肢端硬化为主。然而，局限性硬皮病亦可表现为雷诺现象、吞咽困难、皮肤钙质沉着、毛细血管扩张、肺动脉高压或胆汁性肝硬化。硬皮病与肾危象高达50%的硬皮病患者可出现非肾病范围的蛋白尿、轻度血肌酐升高和高血压。此外，肾危象是一种危及生命的硬皮病并发症，通常与弥漫性硬皮病相关。在一项纳入硬皮病患者的研究中，硬皮病肾危象主要发生在硬皮病发病后5年内。随访期间5%的硬皮病患者发生肾危象，女性占81%，78%为弥漫性硬皮病，59%存在抗RNA聚合酶抗体。硬皮病肾危象的病理生理学机制包括突发中至重度高血压（/85mmHg），这通常与血浆肾素活性升高与急性肾损伤有关。然而，在定期监测血压的患者中，在硬皮病肾危象诊断前24h，患者的血压通常维持在正常水平，提示血压升高和病情进展迅速。此外，大约10%的硬皮病肾危象患者发病时无明显高血压，即正常血压性硬皮病肾危象，但此时患者的收缩压比基线升高≥20mmHg（例如年轻女性的血压从/70mmHg升高至/85mmHg），伴肾功能急性恶化。硬皮病肾危象的的危险因素包括：男性、硬皮病病程4年、弥漫性和快速进展性皮肤增厚、可触及的肌腱摩擦感、新发微血管病性溶血性贫血、心脏事件（如心包积液、充血性心力衰竭、心律失常）以及使用糖皮质激素（尤其是泼尼松15mg/d）或环孢素、抗RNA聚合酶抗体阳性。硬皮病肾危象的药物治疗硬皮病肾危象的主要治疗手段是及时、积极地使用ACEI（仅在患者无法耐受ACEI时使用ARB），以充分控制血压和增加肾血流灌注，这实际上是针对上述硬皮病肾危象病生理机制的一种“有的放矢”的治疗方法。据报道，与未使用ACEI者（15%）相比，使用ACEI的硬皮病肾危象患者1年生存率显著改善（76%）。在一项前瞻性观察性队列研究中，例使用ACEI治疗的硬皮病肾危象患者中，在5-10年的随访期间61%的预后良好（无需长期或临时透析），仅4%进入终末期肾脏病而需要长期透析。根据年中国学者发表的一项研究显示，尽管广泛应用ACEI，硬皮病肾危象患者的长期透析率仍高达48.3%，硬皮病肾危象患者的1年和5年生存率预计为62.1%、47.3%，停止透析和心肌梗死是硬皮病肾危象患者死亡的主要原因，治疗前血肌酐水平μmol/L和/或肾危象发病时即需透析的患者预后较差。如果使用最大耐受剂量的ACEI后血压仍控制不佳，应加用CCB（二线用药）或利尿剂、α受体阻滞剂（三线用药）等其他降压药物。综上所述，硬皮病肾危象是系统性硬化症一种少见但可危及生命的并发症。在过去数十年中，硬皮病肾危象的发病率有所下降，这可能是得益于ACEI的广泛使用。笔者期待在不久的未来将有更多关于影响硬皮病肾危象预后的高质量研究数据面世，这将有助于临床医生对硬皮病肾危象进行更加有力的干预。参考文献：
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