每周最佳病例分享Bietti结晶

今天为大家分享一例已发表的精彩病例报道，文末可查看原文哦！

王启常、苏月艳、彭昕、曾姣姣、唐罗生，Bietti结晶样视网膜变性合并脉络膜新生血管治疗随诊一例，眼科，,29:79-80

病例简介

患者：女性，18岁

主诉：右眼视力下降伴视物变形1个月

查体：右眼0.3，左眼1.2；双眼眼压、眼前节及玻璃体未见异常。

眼底彩照

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双眼眼底弥漫性分布黄白色点状结晶样物，右眼黄斑区视网膜下红色出血灶（红箭头），黄斑鼻侧黄白色渗出（黄箭头）。

FFA

右眼FFA见黄斑中心凹鼻侧荧光渗漏增强（箭头）。

CIRRUSOCT——立方扫描

双眼Cube扫描，厚度地形图示右眼黄斑鼻侧显著增厚病灶，左眼视网膜厚度尚可。

高清5线扫

右眼OCT扫清扫描可见椭圆体带、光感受器外节、交叉区及RPE光反射不规则，视网膜层间点状高反射。黄斑鼻侧神经上皮层下可见团状中高反射病灶，其下RPE-Bruch膜复合体连续性中断（箭头）。

OCT血管成像

扫描范围6x6cm

在视网膜外层，通过enface图像可见弥漫性散在的点状病灶，通过导航线定位可见视网膜层间的结晶样点状高反射（黄箭头）以及RPE色素紊乱（红箭头）。

默认分层RPE-RPEfit清晰呈现了黄斑中心凹鼻侧异常网状血流信号。

诊断：

双眼Bietti结晶样视网膜变性合并右眼CNV

治疗：

右眼抗VEGF治疗

OCT血管成像随访

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右眼行两次抗VEGF注射术。从初诊到第2次治疗后20天，右眼CNV明显消退，CNV病灶逐渐平坦，异常网状血流信号面积变小，密度降低；患者视力由0.3提高到1.0，视物变形症状明显改善。

最佳讲堂

Bietti结晶样视网膜变性（Bietticrystallinedystrophy，BCD）

最早由Bietti于年报道，致病与4q35染色体CYP4V2基因变异有关。

眼底改变：视网膜尤其是后极部弥漫性分布黄白色点状结晶，伴有RPE色素紊乱、视网膜外层及脉络膜萎缩，少数患者可有CNV形成。

有研究显示BCD患者睫状动脉系统血流动力学多个指标较正常明显下降，血流动力学异常及脉络膜萎缩可导致眼底缺血缺氧，诱发CNV形成；同时RPE的萎缩也导致了视网膜屏障功能受损。

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申明：请各投稿医生在收集病例时，务必征询患者本人同意。本病例仅用于本

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