看图识病九宫格系列视网膜变性

北京中科白殿疯病医院 http://yyk.39.net/bj/zhuanke/89ac7.html

来源：眼界聚贤庄

考验眼科知识基本功底与眼病诊疗能力的时候到了。

图1.结晶样视网膜色素变性结晶样视网膜色素变性，又称为Bietti结晶样视网膜病变，是一种特殊类型的视网膜色素变性。特征性表现为：黄白色结晶样物质沉积于视网膜，伴有少数不规则色素沉着。晚期患者，可出现RPE和脉络膜毛细血管层萎缩。图2.先天性静止性夜盲该例患者为先天性静止性夜盲（CSNB），同时伴有高度近视。该患者具有CSNB特征性的ERG表现：明适应ERG基本正常，而暗适应ERG出现b波消失的“负相波形”。图3.先天性视网膜劈裂

先天性视网膜劈裂，又称为X连锁青少年型视网膜劈裂症。先天性视网膜劈裂，绝大多数情况下会累及黄斑，典型表现为黄斑呈轮辐状外观。频域OCT检查，可以发现视网膜劈裂可发生于视网膜各层，最常见于视网膜内核层。

图4.卵黄样黄斑营养不良卵黄样黄斑营养不良，又称为Best病。该例患者表现为黄斑区神经上皮脱离，视网膜脱离区边缘可见黄色沉积物（位于神经上皮与RPE之间）。卵黄样物质在自发荧光检查中，表现为显著高荧光，有助于诊断该病。图5.Stargardt病

Stargardt病患者，典型表现为黄斑区靶心状萎缩，如同被锤击过的青铜样外观(beatenbronzeatrophicarea)。Stargardt病在疾病进程中或者晚期，可出现眼底黄色斑点。仔细观察该例患者，在黄斑萎缩区颞侧，已存在黄色斑点，自发荧光表现为低荧光。

图6.氯喹性视网膜病变

该患者眼底图像可见双眼黄斑区旁中心凹，环形脱色素改变。OCT可见中心凹旁区域，视网膜外层和RPE萎缩，符合长期口服氯喹所致黄斑变性的改变。氯喹所致黄斑变性，为何能避开中心凹，机理并不明确，有学者认为黄斑中心凹的丰富叶黄素具有保护作用。

图7.Wagner综合征

Wagner综合征是一种遗传性的玻璃体视网膜变性。最特征性的改变为:玻璃体浓缩形成致密的玻璃体膜，同时可存在视网膜变性区。一旦，玻璃体膜牵拉薄弱的视网膜变性区，将导致视网膜裂孔，继而发生视网膜脱离。

图8.显性玻璃体膜疣

该例患者双眼后极部可见密集分布的玻璃膜疣(drusen),从年龄上来看可以排除AMD。青年人发生的后极部drusen，多为显性遗传。显性玻璃膜疣，其玻璃膜洗在眼底出现的年龄较早，通常在30岁以后眼底改变开始变得明显。

图9.眼底血管样条纹症

该患者眼底照相可见视乳头附近发出放射状条纹,这些条纹在ICG造影中可以更加清晰地显示。该例患者同时存在继发脉络膜新生血管CNV,左眼CNV已经瘢痕化。