一个病例分析的小讲课，激起了我对眼科病例鉴别诊断的兴趣。眼科主要靠一把手术刀，是我以往对眼科的误解；对于疾病的鉴别诊断，分析思维是眼科的另一把刀吧；而掌握眼科基本检查的报告解读是用好这把刀的必经之路。
白点综合征（WDS）是一组影响视网膜外层，视网膜色素上皮（RPE）和/或脉络膜的炎症性疾病。WDS包括：鸟枪弹样脉络膜视网膜病变（BCR）、多发性一过性白点综合征（MEWDS）、急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变（APMPPE）、多灶性脉络膜炎合并全葡萄膜炎（MCP）、匍匐性脉络膜炎（SC）、点状内层脉络膜病变/多灶性脉络膜炎（PIC/MFC）和顽固性鳞状脉络膜视网膜炎（RPC）。
一.急性后极部多灶性鳞状色素上皮病变
·DonGass于年首次描述acuteposteriormultifocalplacoidpigmentepitheliopathy,APMPPE
·典型表现为外层视网膜色素上皮多发性、双侧、奶油样、鳞状病变
·该病变是由于脉络膜毛细血管缺血性改变所致
1.病因学和流行病学
·20-40岁年轻人多发男女比例相当
·通常双眼受累可不对称可能在一眼发病数周后另一眼才发病
·APMPPE是特发性疾病，可能与腮腺炎、2期梅毒、Lyme病、A组链球菌感染和抗乙肝病毒疫苗相关
·也称为急性多灶性缺血性脉络膜病变
2.症状
·视力障碍视物模糊闪光感眼前暗点
·病变部位不同视力下降程度不同
·黄斑受累则视力明显下降通常发病数周后视力逐步提高
3.体征
·全身体征包括流感样表现和头痛
·表层巩膜炎巩膜炎前葡萄膜炎玻璃体浑浊视乳头水肿视网膜血管炎
·急性期眼底可见特征性病变为1/2-1PD大小的多个黄白色深层斑块样病灶
·脉络膜毛细血管缺血性改变导致外层视网膜和RPE病变
·发病数天后病灶从中央开始愈合残留色素样瘢痕或斑驳状RPE改变
·发病3周内后极部可以出现新的病变
·可能出现浆液性网脱类似于VKH
4.诊断
FFA急性期：早期和中期低荧光；晚期荧光素染色染料积存络膜毛细血管循环延迟晚期：造影早期和晚期呈高荧光轮廓，且无渗漏（窗样缺损）
ICGA病灶显示中期和晚期低荧光
OCT：病灶在光感受器和RPE层表现为结节状高反射带
视野：中心暗点
ERG和EOG正常
5.治疗
·通常无需治疗
·若累及黄斑，全身使用糖皮质激素可促进视力恢复很少使用免疫抑制剂
6.预后
·预后较好6个月后视力可恢复到0.8中心暗点可能持续存在
·很少复发或者加重
·累及黄斑则预后较差
·视网膜下新生血管少见
眼底照相A和无赤光眼底照相B显示多个深层黄白色鳞状病灶
FFA早期病灶显示低荧光A晚期病灶显示染料积存B
ICGA显示病灶在中期A和晚期B低荧光
双眼眼底照相可见大片多灶性黄白色病变
二.多发性一过性白点综合征
·multifocalevanescentwhitedotsyndromMEWDS
·少见、急性、多灶性、炎症性视网膜脉络膜病变
·通常自发性消退患者视力预后良好
1.病因学和流行病学
·20-40岁青年女性多发
·病因不明可能感染相关1/3患者有病毒感染前驱症状
·又是伴有中度近视
2.症状
·闪光感有时在颞侧视野
·视物模糊视力不同程度下降从1.0下降至0.05
·中心暗点
3.体征
·外层视网膜和RPE可见多个小点状病变
·黄斑中心凹出现橘黄色颗粒状改变
·眼前节未见炎症部分患者有轻度玻璃体炎症
·一些患者可出现轻度传入性瞳孔阻滞
·视盘水肿
·通常单眼发病且有自限性
4.诊断
·FFA显示造影早期和晚期点状病变均表现为高荧光晚期视盘染色
·ICGA显示的病灶远多于临床所见一过性针点样高荧光中晚期弱荧光
·AF急性期：视盘和后极部可见小范围的低荧光白点病灶显示为高荧光。随着时间延长点状病变或持续存在或消退。显示的病变明显多于临床所见。
·OCT：病变位于外层视网膜和RPE层白点位置表现为光感受器外节/内节条带破坏或信号减弱黄斑颗粒样改变
5.治疗
·数周或数月治疗后病变自行缓解视力恢复正常
6.预后
·良好
·恢复后可能有轻度色素上皮改变部分患者可能有永久性视野或色觉异常
·黄斑下脉络膜新生血管少见
FFA早期A和晚期B表现为高荧光和视盘染色。ICGA所见点状病变远多于FFA所见。
SD-OCT显示光感受器内节/外节条带破坏或信号减弱
三.多灶性脉络膜炎
·年，首次描述了多灶性脉络膜炎伴全葡萄膜炎综合征（multlfocalchoroiditisandpanuveitis,MFCP)
·少见、特发性、炎症性、脉络膜疾病，多发于健康年轻人
·MFCP、PIC、MEWDS和AIBES可能是同一种疾病的不同表现但未证实
1.病因学和流行病学
·白种人（80%病例）、30-40岁、女性：男性约3:1、多有近视
·多双眼发病（80%）也可单眼或双眼先后发病
·通常不伴有全身病变
·与HLA无关可能是病毒诱导
2.症状
·主诉眼前闪光感、眼前黑影、和（或）生理盲点扩大极少数没有临床症状
·黄斑受累或黄斑下CNV可有视物变形暗点（或）中心视力突降
3.体征
·轻度前房闪辉前房炎性细胞
·玻璃体混浊有助于与眼组织胞浆菌病鉴别
·多个脉络膜病灶（20-）广泛分布在整个后极部和中周部
·活动性病灶呈“奶油状”陈旧性病灶表现为萎缩状，边缘色素沉着
·病变发生在RPE和脉络膜水平
·病灶直径约为50-μm可扩大及互相融合
·30%患者发生CNV，典型表现为视网膜下液、视网膜下出血、视网膜下渗出
·可发生黄斑囊样水肿、盲点扩大及视网膜周边瘢痕
·视网膜下纤维化可能与萎缩性瘢痕相关，很可能是疾病亚临床期进展的结果
4.诊断
·FFA：急性脉络膜炎早期低荧光晚期荧光染色；慢性（晚期）脉络膜炎早期高荧光一直持续到晚期；视盘和血管壁染色；黄斑囊样水肿；若并发CNV，早期表现为边界清晰的高荧光，晚期染料渗漏；
·ICGA：围绕视盘大小不一的低荧光炎症性病灶；所见病灶远多于临床所见；
·AF：低荧光性瘢痕；大病灶（μm）表现为萎缩性瘢痕；可发现数百个小病灶
·OCT：光感受器和RPE层面结节状高反射带
·视野：存在视野缺损，定期复查可监测疾病进展
·ERG通常正常或非特异性振幅轻度降低。多焦ERG表现为振幅广泛降低，视野检查中的暗点区域振幅降低更明显。
5.治疗
·葡萄膜炎
糖皮质激素：全身使用糖皮质激素可有效控制急性炎症；眼周和玻璃体腔内注射以及缓释装置也有助于治疗
免疫抑制剂治疗：
慢性多灶性脉络膜炎患者可考虑使用免疫调节治疗，尤其是使用小剂量激素不能控制炎症或者对糖皮质不能耐受的患者；
甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯和硫唑嘌呤都有一定效果；
免疫调节剂治疗已被证实可以明显降低黄斑并发症，包括黄斑囊样水肿、视网膜前膜和CNV形成
·脉络膜新生血管
糖皮质激素和免疫抑制剂通过抑制炎症减少CNV的复发率；
中心凹外脉络膜下新生血管膜可采用局部激光治疗；
中心凹旁和中心凹下的新生血管膜采用抗VEGF、PDT和玻腔注射TA治疗；
视力低于0.2且对其他治疗方法无效的患者可选择黄斑下手术；
视盘旁CNV采用激光治疗和抗VEGF治疗；
有报道活动性新生血管也可自行消退；
6.预后
·发生中心凹下病变、脉络膜新生血管膜、慢性黄斑囊样水肿或视网膜下纤维化等病变，则75%的患者至少一眼视力永久性丧失；
·全身使用糖皮质激素和免疫调节剂，则预后较好；黄斑并发症减少83%；视力低于0.1或更差的比例下降92%；
典型亚急性多灶性脉络膜眼底表现为多个奶油样病变
FFA显示病灶早期低荧光A，晚期荧光素染色C；
ICGA显示早期D和晚期都为低荧光，但显示的病灶远多于临床检查或FFA；OCT显示外层视网膜/RPE病灶呈高反射，黄斑中心凹颞侧视网膜下积液；
伴发中心凹下CNV；A显示中心凹下脉络膜新生血管膜；FFA显示早期低荧光B，晚期荧光素染色C；OCT显示中心凹下CNV；
并发视网膜下纤维化。眼底彩照有助于记录疾病进展。
四.点状内层脉络膜病变
·年首次描述(punctuateinnerchoroidopathy，PIC)
·PIC属于MFCP的疾病很多症状和体征与MFCP相同
·其特征性改变主要表现在病变的大小
1.病因学和流行病学
·高加索人多发（80%）
·85%的患眼近视
·20-40岁成年人多发，较MFCP年轻
·通常单眼，也可双眼不对称发病
·通常部伴发全身症状，与HLA无关
·主要是脉络膜毛细血管炎症病变，可导致脉络膜毛细血管无灌注，外层视网膜严重缺血；常并发视网膜下新生血管；
2.症状
·中心凹未受累患者常主诉闪光感和（或）小暗点
·中心凹病变或并发中心凹下CNV的患者症状明显加重，主诉视力突降、视物变形和中心暗点
·有时发生眼前黑影和畏光
3.体征
·不出现眼前段或玻腔炎症；
·眼底检查发现多个（5-20）小的深层灰白色病灶散布在整个后极部，直径约50-μm；
·病灶较MFCP小，色素也少；
·浆液性视网膜脱离罕见；
·70%病例发生CNV，表现为视网膜下液、视网膜下出血和视网膜下渗出。通常在发病1年内发生；
·80%患者发生视网膜下纤维化；
·CNV和视网膜下纤维化通常在发病1年后发生；
4.诊断
·FFA：不伴有CNV：活动期病灶早期表现为高荧光，晚期荧光素染色或渗漏，大部分临床可见的病灶在FFA上不明显；
浆液性网脱晚期表现为染料积存；瘢痕早期表现为低荧光，晚期为高荧光；
伴有CNV：早期表现为境界清晰的高荧光，晚期荧光素渗漏；
·ICGA：特征性表现为后极部小片状淡蓝色炎症性病灶；显示的病灶远多于临床；是检测活动性病灶范围的唯一手段；
·AF：后极部散在布满低自发荧光点状病灶；
·OCT：表现同MFCP，即使其脉络膜水平的病变较多；
·视野：存在暗点，较MFCP更趋中心；
5.治疗
·急性炎症期：
糖皮质激素：全身使用糖皮质激素可有效控制急性炎症；玻璃体腔内注射以及缓释装置也有助于治疗，可治疗CNV和黄斑水肿；
免疫抑制剂治疗：
PIC是慢性疾病，常并发CNV，因此需要长期使用免疫抑制剂；所有难治性患者或者糖皮质激素不能耐受的患者都可考虑；
甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤和环孢素A都有一定效果；
全身使用免疫调节剂治疗可降低视力丧失和明显降低黄斑并发症，包括黄斑囊样水肿、视网膜前膜和CNV形成
·脉络膜新生血管
糖皮质激素和免疫抑制剂通过抑制炎症减少CNV的复发率；
中心凹外脉络膜下新生血管膜可采用局部激光治疗；
中心凹旁和中心凹下的新生血管膜采用抗VEGF、PDT和玻腔注射TA治疗；
视力低于0.2且对其他治疗方法无效的患者可选择黄斑下手术；
视盘旁CNV采用激光治疗（小病灶））和抗VEGF治疗；
有报道活动性新生血管也可自行消退；
6.预后
·不伴有CNV、视网膜下纤维化和中心凹病变的患者预后较好，视力可保持在0.5；
·伴有CNV、视网膜下纤维化和炎症性病变的患者，预后可能不佳；
·糖皮质激素和免疫抑制剂也可能无效；
A显示非活动性瘢痕和右眼继发性CNV；FFA显示B活动性CNV，萎缩部位表现为RPE窗样缺损；
A并发中心凹下CNV需要长期玻腔抗VEGF治疗和全身使用免疫抑制剂；OCT显示B视网膜下纤维化和黄斑囊样水肿；
25岁单眼PIC患者；A显示多个小的、深层灰白色黄斑病变；FFA显示早期B高荧光，中期C和晚期D高荧光更强；OCT显示E局灶性RPE脱离伴视网膜下沉着物和外层视网膜改变；
以上是接着昨天的病例，学习的白点综合征。内容和图片均来自Wills临床眼科之葡萄膜炎精要第2版。更新的知识点以后会陆续写在留言区；
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