视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的遗传性视网膜病变。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病,会引起视网膜功能退化,还有可能导致失明。视网膜色素变性临床表现为夜盲,伴有视野缺损,眼底色素沉着和视网膜电流图显著异常等。
患者多于儿童或青春期出现双眼夜盲,暗适应减低,中心视力可保持很久,但视野逐渐缩小,及至晚期视野呈管状,也可出现中心视力显著下降,患者行动困难,工作和生活均感不便。
什么是视网膜色素变性
部分视网膜色素变性患者可合并白内障、青光眼或黄斑囊样水肿等。眼底表现为视盘颜色蜡黄,视网膜血管一致性变细,色素上皮斑驳状,典型的可出现骨细胞样色素沉着。
视网膜色素变性的临床症状
视网膜色素变性是一种遗传性进行性慢性病,此病多累及双眼,发病初期,由于眼内压强增大,会出现夜盲症,患者的脉络膜和视网膜毛细血管血流逐渐减少,视网膜色素细胞缺血缺氧,导致眼睛对暗适应能力降低,视野逐步缩小,视力逐步减退,直至失明。
视网膜色素变性病发较主要的原因是遗传因素。所以,想要从根源上预防视网膜色素变性,就必须禁止近亲联姻。目前医学对视网膜色素变性的治疗还在基础研究中,没有有效药,手术方面也缺乏有效的方法。有夜盲症状的患者或有视网膜色素变性家族史的人群,医院检查,以排除患病的可能;经过长期治疗,视力无法提高的弱视、屈光不正的少年儿童,也要警惕患视网膜色素变性的可能。
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